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Caso 279

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Paciente do sexo feminino, 36 anos, apresenta hemoptise, sibilância e dispneia progressiva, Modified Medical Research Council Dyspnea Scale (mMRC)=3, há 2 meses. Epidemiologia negativa para tuberculose. Nega tabagismo. Internação por pneumonia há dois anos. Ao exame, SpO2 = 98% (cateter nasal com oxigênio a 2L/min). Teste rápido de HIV e BAAR de escarro negativos. Tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR) conforme apresentado.

Diante da história clínica e da TCAR, qual o diagnóstico mais provável?

a) Enfisema por deficiência de alfa-1 antitripsina

25%

b) Linfangioleiomiomatose esporádica

25%

c) Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

25%

d) Pneumonia intersticial linfoide

25%
   

Análise da Imagem

 

Imagem 1: Radiografia de tórax, fase inicial do exame de tomografia computadorizada. Padrão pulmonar reticulonodular difuso bilateral, inespecífico.

 


Imagem 2: TCAR de tórax, corte axial, nível subcarinal, sem meio de contraste intravenoso, janela pulmonar. Cistos arredondados, de limites bem definidos, paredes finas, sem estruturas internas como septos ou vasos, distribuídos difusa e bilateralmente no parênquima pulmonar. Não foram evidenciados sinais de pneumotórax, derrame ou espessamento pleural.

Diagnóstico

         A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença multissistêmica que comumente afeta os pulmões de mulheres na pré-menopausa. Deve ser suspeitada nas pacientes com pneumotórax espontâneo, dispneia inexplicada ou quilotórax, principalmente quando não tabagistas. A TCAR caracteriza-se pela presença de cistos aéreos pulmonares, geralmente redondos, de paredes finas e bem definidas, bilaterais e sem predominância lobar.
         O enfisema centrolobular ou panlobular, com ou sem deficiência de alfa-1 antitripsina, manifesta-se à TCAR como áreas de rarefação parenquimatosa, sem paredes definidas, o que as diferenciam de cistos. Quando ocorrem em não-tabagistas, estas alterações sugerem o diagnóstico de deficiência de alfa-1 antitripsina.
         A histiocitose de células de Langerhans pode estar associada ao padrão cístico na TCAR. No entanto, este padrão é geralmente tardio, predominante em lobos superiores, com cistos de formato bizarro e paredes espessas. Isso reflete sua etiologia relacionada ao lúmen distendido de pequenas vias aéreas, estando comumente associado a nódulos centrolobulares. Predomina em tabagistas (90-100%).
         A pneumonia intersticial linfoide é uma rara desordem decorrente da infiltração focal ou difusa do pulmão por linfócitos. Encontra-se associada a distúrbios do sistema imune, no contexto de doenças reumatológicas e infecções virais, como HIV e EBV. Manifesta-se com tosse e dispneia de lenta progressão. Na TCAR os cistos geralmente são pouco numerosos, podendo estar associados a opacidades pulmonares em vidro-fosco, nódulos centrolobulares e espessamento intersticial.

Discussão do caso

          A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma rara doença multissistêmica com prevalência de 3 a 7,8 por milhão. Afeta principalmente mulheres em fase pré-menopausa, podendo ser esporádica ou associada à esclerose tuberosa. Há uma proliferação de células músculo liso-like anormais, processo que leva, no pulmão, à formação de múltiplos cistos associados aos vasos linfáticos axiais. A LAM pré-puberal é rara e, em algumas pacientes, o início dos sintomas ocorre durante a gestação ou com exposição hormonal, evidenciando o papel do estrógeno na patogênese.
          As manifestações clínicas são variadas, sendo as pulmonares as mais comuns: dispneia progressiva, pneumotórax espontâneo (imagem 3) e derrame pleural de conteúdo quiloso (imagem 4). Tosse, fadiga, quiloptise, hemoptise e hipertensão pulmonar também podem ocorrer. Entre as alterações não pulmonares, incluem-se as massas abdominais: angiomiolipomas renais (imagem 5), linfadenopatias e linfangioleiomiomas (imagem 6), e as hemorragias intra-abdominais.


Imagem 3: Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax, corte axial, nível subcarinal direito, janela pulmonar. Múltiplos cistos aéreos pulmonares associados a pneumotórax em paciente com LAM. Fonte: Francis X McCormack, Uptodate, 2017.

 


Imagem 4: Tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) de tórax, corte axial, nível subcarinal, janela pulmonar. Múltiplos cistos aéreos pulmonares associados a derrame pleural direito em paciente com LAM. Fonte: Francis X McCormack, Uptodate, 2017.

 


Imagem 5: Tomografia computadorizada do abdome, corte axial, nível renal, pós-injeção intravenosa de meio de contraste. Lesão expansiva renal esquerda com coeficientes de atenuação predominantemente negativos (gordura), mostrando áreas captantes de meio de contraste, compatível com angiomiolipoma em paciente com LAM. Fonte: Francis X McCormack, Uptodate, 2017.

 


Imagem 6: Tomografia computadorizada de abdome e pelve, reconstrução coronal, pós-injeção intravenosa de meio de contraste. Lesões expansivas com densidade de líquido (setas) em paciente com LAM, compatíveis com linfangioleiomiomas retroperitoneais - tumores císticos benignos repletos de líquido linfático. Fonte: Francis X McCormack, Uptodate, 2017.

          Nas radiografias simples de tórax as alterações podem estar ausentes ou ser inespecíficas, como opacidades reticulares ou nodulares, hiperinsuflação pulmonar, alterações enfisematosas, derrame pleural e pneumotórax. O exame de imagem de escolha para o diagnóstico é a TCAR, que apresenta, como característica da doença, cistos de paredes finas e bem definidas, usualmente redondos, bilaterais e sem predominância lobar, com diâmetro de 2 a 40mm. A suspeita de LAM geralmente ocorre quando existem mais de 10 cistos típicos, uma vez que cistos podem ocorrer em pessoas saudáveis. Outras possíveis alterações são espessamento de septos interlobulares, linfadenopatia supraclavicular, hilar e mediastinal e ducto torácico dilatado.
          Diante de alterações sugestivas à TCAR, pode-se confirmar o diagnóstico se presente uma das seguintes opções: sintomas compatíveis com esclerose tuberosa; angiomiolipomas renais ou linfangioleiomiomas císticos abdominais; elevados níveis séricos de VEGF-D (fator de crescimento vascular endotelial D) - acima de 800pg/mL; toracocentese com fluido pleural quiloso. Na ausência de uma dessas alterações, indica-se a biópsia pulmonar, padrão-ouro para o diagnóstico de LAM, porém cada vez menos utilizada por ser invasiva. Testes de função pulmonar são inespecíficos, sendo o padrão obstrutivo o principal encontrado na espirometria e a capacidade de difusão do monóxido de carbono usualmente reduzida.
          O manejo da LAM inclui suplementação de oxigênio, reabilitação pulmonar e intervenções em caso de complicações, como a pleurodese para prevenir recorrências de pneumotórax, além de se evitar medicamentos com estrogênio. O sirolimus (ou rapamicina) atua inibindo a proliferação das células da LAM, com melhora de parâmetros respiratórios e redução do tamanho de angiomiolipomas e linfangioleiomiomas. Pacientes não responsivos ao sirolimus, com falência respiratória progressiva, são candidatas ao transplante pulmonar. Diversos outros tratamentos continuam em investigação.
          O prognóstico é variável e imprevisível. Fatores associados à pior evolução incluem: dispneia no início dos sintomas; necessidade de oxigenoterapia; menor idade ao diagnóstico; distúrbio obstrutivo mais grave à espirometria; menor capacidade de difusão do monóxido de carbono; altos níveis de VEGF-D. A partir do início dos sintomas, a mortalidade em 10 anos está estimada em 10-20% e a média de sobrevivência livre de transplante, em 29 anos.

Aspectos Relevantes

- A LAM é uma rara doença multissistêmica que afeta principalmente mulheres na pré-menopausa;
- A LAM deve ser suspeitada em mulher de idade fértil, não tabagista, com quadro de dispneia inexplicada, pneumotórax espontâneo ou quilotórax;
- A grande maioria das pacientes apresenta os característicos cistos de paredes finas, bem definidos, bilaterais, sem predominância lobar à TCAR;
- Alterações que corroboram o diagnóstico são: angiomiolipomas renais e linfangioleiomiomas abdominais; níveis elevados de VEGF-D; derrame pleural quiloso;
- Além de medidas suportivas, o tratamento pode incluir o sirolimus e o transplante pulmonar.

Referências 

- Francis X McCormack. Sporadic lymphangioleiomyomatosis: Epidemiology and pathogenesis. Editor: UpToDate; 2017. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/sporadic-lymphangioleiomyomatosis-epidemiology-and-pathogenesis?source=search_result&search=linfangioleiomiomatose&selectedTitle=1~47. Acesso em: 2017-07-13.

- Francis X McCormack. Sporadic lymphangioleiomyomatosis: Clinical presentation and diagnostic evaluation. Editor: UpToDate; 2017. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/sporadic-lymphangioleiomyomatosis-clinical-presentation-and-diagnostic-evaluation?source=search_result&search=linfangioleiomiomatose&selectedTitle=2~47.  Acesso em: 2017-07-13.

- Francis X McCormack. Sporadic lymphangioleiomyomatosis: Treatment and prognosis. Editor: UpToDate; 2017. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/sporadic-lymphangioleiomyomatosis-treatment-and-prognosis?source=search_result&search=linfangioleiomiomatose&selectedTitle=3~47. Acesso em: 2017-07-13.

- Harari S, Torre O, Cassandro R, Moss J. The changing face of a rare disease: lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J, 2015; 46: 1471-1485.

- Silva, Isabela. Tórax.2ª Edição.Rio de Janeiro: Editora Elsevier, 2017. (Colégio Brasileiro de Radiologia).

Responsável

Juliana Albano de Guimarães, Acadêmica do 12o período de Medicina da FM-UFMG

E-mail: julianaalbanog[arroba]gmail.com

Orientador 

Ricardo de Amorim Corrêa, Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG

E-mail: racorrea9[arroba]gmail.com

Revisores

Ivan Debeus, Bruno Campos, André Naback, Laio Paiva, Joice C. D. Prodígios, Prof. José Nelson M. Vieira, Profa. Viviane Parisotto

Questão de prova

(Residência Médica 2015 - UniRio – Acesso Direto) Paciente sem história pregressa de asma e em uso de macrodantina inicia quadro de tosse, febre e dispneia aos esforços, com estertoração crepitante difusa na ausculta pulmonar. Oximetria de pulso demonstra leve hipoxemia e tomografia de tórax, áreas de condensação dos espaços aéreos, opacidades “em vidro fosco” bilateralmente e difusas. A principal hipótese diagnóstica para o caso é:

a) Granulomatose linfomatoide

25%

b) Pneumonia criptogênica em organização

25%

c) Linfangioleiomiomatose pulmonar

25%

d) Proteinose alveolar pulmonar

25%

e) Síndrome de Goodpasture

25%
   

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