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Caso 326


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Paciente do sexo feminino, 3 anos e 6 meses de idade, apresentando quadro de tosse seca, paroxística, associada à dispneia aos médios esforços e dor abdominal há dois meses. Medicada com salbutamol e beclometasona, sem melhora. Evoluiu com febre persistente (38,5ºC) e congestão nasal, recebendo amoxicilina por 14 dias. Em nova reavaliação clínica, observou-se persistência dos sintomas respiratórios e piora da dor abdominal. Encaminhada para internação e, após realizar radiografia de tórax, foi iniciada amoxicilina associada a clavulanato de potássio. No 4º dia de internação, suspeitou-se de diagnóstico alternativo, sendo então solicitada tomografia computadorizada de tórax.

Com base na história clínica e imagens disponibilizadas, o diagnóstico mais provável é de:

a) Cisto tímico congênito

25%

b) Cisto broncogênico intrapulmonar infectado

25%

c) Sequestro broncopulmonar intralobar

25%

d) Pneumonia de espaços aéreos

25%
   

Análise da imagem

Imagem 1: Radiografia simples do tórax, posição ortostática. Opacidade ocupando grande parte do hemitórax direito (círculo vermelho), com diminutos acúmulos gasosos de permeio, condicionando indefinição dos limites hilares pulmonares e cardíacos ipsilaterais.

 

Imagem 2: TC de tórax, corte axial, nível da carina, após injeção venosa de meio de contraste iodado, janela para mediastino. Lesão expansiva com densidade de líquido (seta vermelha) e acúmulos gasosos de permeio demonstrando realce parietal pelo meio de contraste, ocupando grande parte do hemitórax direito e condicionante de pequeno desvio contralateral das estruturas mediastinais adjacentes.

 

Imagem 3: TC de tórax, corte axial, nível da carina, após a injeção intravenosa de meio de contraste iodado, janela de pulmão. Lesão expansiva (seta vermelha), de contornos regulares, com pequenos acúmulos gasosos de permeio, ocupando grande parte do hemitórax direito e condicionante de pequeno desvio contralateral das estruturas mediastinais adjacentes.

 

Imagem 4: TC de tórax, reconstrução coronal, após a injeção intravenosa de meio de contraste, janela de mediastino. Lesão expansiva com densidade de líquido (círculo vermelho), com acúmulos gasosos de permeio demonstrando realce parietal e septal pelo meio de contraste, ocupando grande parte do hemitórax direito.

Diagnóstico

           Cistos congênitos mediastinais ou intrapulmonares são formações expansivas, comumente assintomáticas, mas que podem se manifestar principalmente pela compressão de estruturas adjacentes (causando tosse e dispneia) ou por infecção secundária (febre e IVAS de repetição). Apresentam-se aos exames de imagem como massa do mediastino médio ou posterior em 80% dos casos. À TC o realce irregular das paredes e septos da lesão sugere a existência de processo inflamatório/infeccioso. A história clínica, a idade da paciente e as alterações evidenciadas na radiografia de tórax e na TC sugerem como diagnóstico mais provável Cisto Broncogênico Intrapulmonar Infectado.

           Outro representante dos cistos congênitos mediastinais, o Cisto Tímico Congênito é lesãocaracterística de mediastino anterior, podendo também ser encontrado na região cervical. Apresenta contorno regular e interior homogêneo, com baixa densidade na TC. São em sua maioria assintomáticos. A evolução do quadro e os aspectos tomográficos tornam esse diagnóstico menos provável.

           O Sequestro Broncopulmonar Intralobar (SBI) é definido como um segmento do parênquima pulmonar não funcionante, vascularizado por uma artéria sistêmica anômala e situado dentro do revestimento pleural normal do pulmão. A apresentação mais comum após o período neonatal é a infecção pulmonar e a lesão tipicamente é vista como uma massa intrapulmonar uniformemente densa na radiografia de tórax. Segmentos pulmonares posteroinferiores esquerdos são sedes de 70 a 90% dos sequestros. Apresenta padrão de realce heterogêneo pelo agente de contraste intravenoso, notadamente nas áreas sólidas. O diagnóstico definitivo é baseado na identificação à angiotomografia de artéria sistêmica anômala nutridora, em cerca de 80% dos casos (Figura 1). Localização e aspectos tomográficos tornam esse diagnóstico menos provável.

           Apesar de apresentar história clínica e radiografia que poderiam sugerir pneumonia de espaços aéreos, a extensão propedêutica auxiliou sobremaneira a elucidação diagnóstica. O padrão de realce da massa pelo meio de contraste, a presença de septos e a não identificação de consolidação alveolar e broncogramas aéreos à TC, apontam para um diagnóstico alternativo.

 

Figura 1 (Imagens A e B): Criança com 20 meses de idade, sexo masculino. Sequestro pulmonar intralobar. Radiografia do tórax, incidência anteroposterior. Imagem A: Opacidade mal definida na base pulmonar direita, sem perda da silhueta cardíaca, sugerindo localização no lobo pulmonar inferior (setas vermelhas). Imagem B: TC após injeção intravenosa de meio de contraste. Opacidade localizada no segmento superior do lobo inferior direito (seta vermelha). Artéria originária da aorta torácica (seta amarela), nível T7, nutrindo este segmento pulmonar. (Fonte: Dr. Robert Schubert Radiopaedia Org, caso Dr. Andrew Dixon).

Discussão do caso

           O cisto broncogênico é uma anomalia congênita originada do desenvolvimento anormal da árvore traqueobrônquica durante as primeiras 4-6 semanas de gestação. Sua localização depende do momento do desenvolvimento em que o defeito ocorre, tendendo a ser mediastinal (85% dos casos), se mais precoce, ou a ocupar o parênquima pulmonar, se mais tardio. Há também relatos de ocorrência em outras localizações, como tecido subcutâneo, língua, pescoço e retroperitônio. São lesões relativamente incomuns, representando de 6-15% das massas mediastinais primárias. A prevalência descrita nos Estados Unidos é de 1 caso/68.000 pessoas. Acometem mais o sexo masculino (4:1) e o diagnóstico pré-natal é feito em cerca de 60% dos casos.

           Os dados clínicos variam de acordo com a idade do paciente e a localização do cisto. Cerca de 50% dos pacientes são assintomáticos, não diagnosticados no pré-natal e, portanto, de diagnóstico incidental.

           No primeiro ano de vida, predominam os sintomas de desconforto respiratório por compressão de estruturas vitais. Posteriormente, predominam os sintomas decorrentes de complicações do cisto como infecções respiratórias de repetição, como no caso apresentado.

           Diante da suspeita clínica, o estudo radiológico simples do tórax em duas incidências é o primeiro exame a ser solicitado, orientando o tratamento ou prosseguimento propedêutico. Na radiografia de tórax, o cisto broncogênico apresenta-se como massa arredondada ou oval, bem delimitada por parede fina, subcarinal no mediastino médio/posterior ou no terço médio do lobo inferior pulmonar. Em 30% dos casos a primeira radiografia pode, todavia, não evidenciar a lesão. A TC tipicamente mostra massa mediastinal de paredes finas, com atenuação variável, desde líquida à densidade de partes moles. A ressonância magnética (RM) é útil na avaliação complementar de lesões indeterminadas, sendo diagnóstica na maioria dos casos.

           A ressecção cirúrgica é recomendada em todos os cistos broncogênicos sintomáticos, seguida de acompanhamento em longo prazo devido à chance de recorrência nos casos de ressecções parciais.

           A paciente do caso foi submetida à segmentectomia pulmonar direita, recebendo alta médica no 14° DPO, assintomática, com proposta de seguimento ambulatorial pela persistência de alterações radiológicas no hemitórax direito (Figura 2).

 

Figura 2: Radiografia de tórax, posição ortostática, realizada no 14° DPO pós-segmentectomia pulmonar direita. Formação predominantemente hipertransparente, com paredes espessas e irregulares, ocupando grande parte do hemitórax direito.

 

           Durante acompanhamento pela Pneumologia Pediátrica, com a criança assintomática, observou-se aumento dimensional da formação hipertransparente torácica direita (Figura 3).

 

Figura 3: Radiografias de tórax. 61º DPO.

                                                                                     

           Criança encaminhada à Cirurgia Pediátrica. Realizada nova TC, que confirmou a presença de grande formação cística torácica direita, tendo se optado por realização de lobectomia pulmonar ipsilateral (Figura 4).

 

Figura 4: Fotografia de toracotomia posterolateral direita. Volumosa formação cística (delimitada por pinças) que apresentava conexão com remanescentes do lobo pulmonar superior direito. Realizada ressecção do cisto em bloco com o lobo superior direito.

Aspectos relevantes

- Cisto broncogênico é uma anomalia congênita relativamente incomum originada do desenvolvimento anormal da árvore traqueobrônquica;

- O quadro clínico varia com a idade do paciente e a localização do cisto: sinais de desconforto respiratório (no 1o ano de vida) e infecções respiratórias de repetição (apos o 1o ano de vida);

- A radiografia simples de tórax em duas incidências é o principal e o primeiro exame a ser solicitado;

- O tratamento é cirúrgico em pacientes sintomáticos;
- Exige acompanhamento em longo prazo pela chance de recorrência, em caso de ressecção parcial.

Referências

- Oermann, CM. (2018). UpToDate. [online] Uptodate.com. Available at: https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-intrathoracic-airways-and-tracheoesophageal-fistula?search=bronchogenic%20cist&source=search_result&selectedTitle=1~28&usage_type=default&display_rank=1 [Accessed 29 Mar. 2018].

- M Oermann, C. (2018). UpToDate. [online] Uptodate.com. Available at: https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-intrathoracic-airways-and-tracheoesophageal-fistula?search=bronchogenic%20cist&source=search_result&selectedTitle=1~28&usage_type=default&display_rank=1 [Accessed 29 Mar. 2018].

- Cataletto, M. (2018). Pediatric Bronchogenic Cyst: Background, Pathophysiology, Epidemiology. [online] Emedicine.medscape.com. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/1005440-overview [Accessed 29 Mar. 2018].

- Pêgo-Fernandes PM, Freire CH, Jatene FB, Beyruti R, Suso FV, Oliveira AS. Sequestro pulmonar: uma série de nove casos operados. (J Pneumol 2002;28(4):175-179).

- Pêgo-Fernandes PM, Ebaid GX, Galizia MS, Marchiori P, Suso FV, Jatene FB. Timoma: discussão sobre tratamento e prognóstico. (J Pneumol 2001;27(6):289-294).

- Silva CIS, Müller NL, et al.  Tórax – Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 2ª Edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017.

Responsáveis

Ariádna Andrade Saldanha da Silva, acadêmica do 10º período de Medicina da UFMG.

E-mail: ariadna.andrade[arroba]hotmail.com

 

Izabella Barreto, Cirurgiã Geral e do Trauma, Residente em Cirurgia Pediátrica no Hospital das Clínicas da UFMG.

E-mail: izabrs[arroba]yahoo.com.br

Orientadores

Eliane Viana Mancuzo, Pneumologista, Doutora em Saúde do Adulto pela UFMG. Preceptora da Residência de Pneumologia do HC-UFMG. Professora Adjunta do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: elianevmancuzo4[arroba]gmail.com

 

Júlio Guerra Domingues, Professor Substituto do Departamento de Anatomia e Imagem da Faculdade de Medicina da UFMG.

E-mail: jgdjulio[arroba]gmail.com

Revisores

Bernardo Finotti, Bruno Campos, Prof. José Nelson M. Vieira, Profa. Viviane Santuari Parisotto Marino

Questão de prova

(2008-TEP/TÍTULO DE ESPECIALISTA EM PEDIATRIA) Pré-escolar de quatro anos, sexo feminino, com história de febrícula há um mês, é levado ao posto de saúde. Exame físico: hipocorada +/4+. Exames laboratoriais: Ht: 29%, VHS: 85 mm/1ª hora, VCM: 85fl. Radiografia de tórax: massa volumosa no mediastino posterior de contornos irregulares, com calcificações. Este quadro é sugestivo de:

a) Linfoma

25%

b) Pneumonia

25%

c) Neuroblastoma

25%

d) Cisto broncogênico

25%

e) Tuberculose ganglionar

25%
   

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