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Caso 335


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Paciente do sexo masculino, 23 anos de idade, apresentando lesões hipercrômicas no dimídio esquerdo e região cervical, assintomáticas, evidenciadas ao nascimento e que progressivamente evoluíram com aumento e escurecimento. Nega histórico familiar de lesões semelhantes. Relata, ainda, episódios de diarreia e de movimentação involuntária do dimídio direito desde os 16 anos de idade, quando recebeu o diagnóstico de hemicoreia direita.

Considerando a história clínica e as imagens apresentadas, qual seria o diagnóstico mais provável?

a) Líquen estriado

25%

b) Psoríase linear

25%

c) Síndrome do nevo verrucoso

25%

d) Doença de Darier

25%
   

Análise das imagens

Imagem 1: Máculas e placas hipercrômicas, acastanhadas, na região do hemidimídio esquerdo, seguindo as linhas de Blaschko.

 

Imagem 2: Placa hipercrômica, marrom escuro, de limites bem definidos, bordas irregulares e superfície verrucosa na região cervical anterior do paciente, apresentando aproximadamente 4,5 cm em seu maior diâmetro.

 

Imagem 3: Pápulas e placas amarronzadas, com bordas irregulares e limites precisos, na região  posterior do dimídio esquerdo do paciente, seguindo as linhas de Blaschko.

 

Diagnóstico

          A síndrome do nevo verrucoso compreende a associação entre nevo epidérmico do tipo verrucoso e distúrbios do desenvolvimento, sobretudo anormalidades neurológicas. A maioria dos nevos verrucosos estão presentes ao nascimento e aparecem como máculas sutis lineares ou placas finas consistindo de pápulas verrucosas, marrons ou cor de pele. Com o passar do tempo, particularmente em torno da puberdade, tendem a escurecer e tornar-se mais espessas. O quadro cutâneo do paciente associado à hemicoreia torna o diagnóstico provável.

          O líquen estriado é uma erupção papular idiopática rara da infância, caracterizada pelo aparecimento repentino de pápulas achatadas, liquenoides dispostas em uma configuração linear. A erupção geralmente se resolve espontaneamente em poucos meses.

          A psoríase linear é uma variante extremamente rara da psoríase. Ao diagnóstico, habitualmente encontram-se história familiar de psoríase, início tardio na vida, ausência de lesões verrucosas, com predomínio de lesões escamativas e pruriginosas, usualmente múltiplas.

          A doença de Darier é uma genodermatose autossômica dominante rara. Geralmente, manifesta-se durante a adolescência como pápulas ceratóticas da cor da pele ou marrom-amarelada que envolvem a face, tórax e costas e, menos frequentemente, as áreas de flexão.

 

Discussão do caso

            Nevos epidérmicos verrucosos são formações hamartomatosas que têm origem no folheto ectodérmico e mesodérmico. São clinicamente caracterizados por pápulas ou placas de superfície verrucosa, bem delimitadas. Estão presentes ao nascimento em cerca de 80% dos casos e sua prevalência é de 1:1000 nascidos vivos. Acometem igualmente ambos os sexos.

          A distribuição e extensão dos nevos verrucosos variam amplamente. Podem ser solitários, múltiplos, grandes ou pequenos e geralmente estão localizados no tronco ou nas extremidades (sem preferência de área de acometimento). As lesões tendem a seguir um padrão de migração e proliferação de células precursoras na pele, conhecido como "linhas de Blaschko" (imagem 4), resultante de um mosaicismo, apresentando usualmente uma nítida demarcação na linha média. Comumente, as "linhas de Blaschko" são confundidas com os dermátomos da pele.

          Em um terço dos pacientes, o nevo verrucoso pode estar acompanhado de anormalidades congênitas em outros sistemas orgânicos, como: sistema nervoso central, ocular e/ou musculoesquelético. Essa associação é esporádica e constitui a chamada síndrome do nevo verrucoso.

          O quadro está associado, sobretudo, a manifestações neurológicas, particularmente à ocorrência de crises convulsivas e retardo mental, embora possa associar-se a outras doenças raras como a síndrome de Proteus, um distúrbio complexo raro caracterizado por malformações e supercrescimento de múltiplos tecidos.

          O diagnóstico é, eminentemente, clínico, baseado nas características das lesões e no tempo de evolução. Em caso de dúvida diagnóstica, a biópsia de pele pode ser necessária, oferecendo a confirmação histopatológica.

            O tratamento deve ser individualizado uma vez que as recidivas são frequentes. Excisão total de toda a espessura da lesão é resolutivo para pequenas lesões. Terapias alternativas incluem excisão do tipo shaving; crioterapia; e, ablação a laser. Terapias tópicas (retinoides, fluorouracil e corticosteroides) são questionáveis, com relato de poucos casos com resultado satisfatório.

 

Imagem 4: Linhas de Blaschko (disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v88n4/0365-0596-abd-88-4-0507.pdf)

 

Aspectos relevantes

- Nevos epidérmicos associados a distúrbios dos sistemas nervoso central, ocular e/ou musculoesquelético caracterizam a síndrome do nevo verrucoso;

- 80% dos nevos epidérmicos verrucosos está presente ao nascimento, acometendo igualmente ambos os sexos;

- Surgem como máculas lineares ou placas finas ao longo das linhas de Blaschko, podendo escurecer e espessar-se com a puberdade;

- Crises convulsivas e retardo mental constituem as manifestações sistêmicas mais comuns da síndrome;

- O diagnóstico é clínico, mas pode ser realizada biópsia de pele em casos de dúvida diagnóstica.

 

Referências

- Wright ST, Epidermal nevus and epidermal nevus syndrome. In: Uptodate. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/epidermal-nevus-and-epidermal-nevus-syndrome?search=verrucous%20nevus%20syndrome&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2

- Síndrome do Nevo Epidérmico - Relato de um caso. Disponível em: http://www.jped.com.br/conteudo/99-75-04-287/port.pdf

- Cutaneous mosaicisms: concepts, patterns and classifications. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v88n4/0365-0596-abd-88-4-0507.pdf

 

Responsáveis

Gabriel Sousa Santos, acadêmico do 9º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: gabrielssantos86[arroba]gmail.com

 

Elaine Kimie Iwayama Ikematu, acadêmica do 9º período da Faculdade de Medicina da UFMG.

Email: elaineiwayama[arroba]gmail.com

 

Orientadora

Profa Flávia Vasques Bittencourt, dermatologista e professora associada da UFMG, coordenadora do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da UFMG.

 

Email: flaviavbi[arroba]gmail.com

 

Revisores

Ariádna Andrade, Amanda Lauar e Profa. Viviane Parisotto.

 

Questão de prova

(Residência Médica de Dermatologia FHEMIG - 2009)

As Linhas de Blaschko constituem um padrão característico de distribuição linear de lesões na pele. A respeito dessas linhas, é INCORRETO afirmar que:

a) Diferem das Linhas de Langer que são as linhas de tensão mínima da pele.

25%

b) Resultam de mosaicismo devido ao fenômeno de lyonização, mutações somáticas, não disjunção dos cromossomas e quimerismo.

25%

c) São fruto da ligação de células cutâneas durante a embriogênese, representando a divisória entre populações de células normais e células mutantes.

25%

d) Correspondem aos dermátomos correlacionando com a distribuição das estruturas vasculares e nervosas.

25%

e)

25%
   

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