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Caso 362


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Paciente do sexo feminino, 12 anos, comparece à consulta clínica para avaliação de rotina, sem queixas. Previamente hígida. Ao exame físico, apresenta pulsos com amplitude discretamente reduzida em membros inferiores em relação aos membros superiores, bulhas normorrítimicas e normofonéticas em dois tempos, sem sopros ou extrassístoles. Pressão arterial em membros superiores de 110x70mmHg (< percentil 90) e em membros inferiores de 100x80 mmHg (percentil 95). Sem outras alterações ao exame físico. Solicitado ecodopplercardiograma acima e, na sequência, angiorressonância magnética (angioRM) conforme apresentada na secção diagnóstico.

Considerando os dados do paciente e o ecodopplercardiograma, qual seria a hipótese diagnóstica mais provável?

a) Estenose aórtica supravalvar

25%

b) Dissecção aórtica

25%

c) Doença aterosclerótica

25%

d) Coarctação da aorta

25%
   

Análise da imagem

 

Imagem 1: Ecodopplercardiograma com mapeamento em fluxo de cores. Região da aorta descendente. Fluxo colorido em mosaico (seta verde), indicando fluxo turbulento. A velocidade máxima atingida é de 2,99m/s (asterisco vermelho e pontilhado), traduzindo gradiente pressórico de 35,7 mmHg; há também reforço diastólico (destaque amarelo).

Diagnóstico

        A coarctação da aorta (CoA) é um estreitamento da aorta comumente localizado na inserção do ligamento arterioso, após a saída da artéria subclávia esquerda. A realização de exame físico completo é de extrema importância para suspeição da CoA, confirmada pela ecocardiografia - que mostra fluxo turbulento no local da lesão e gradiente pressórico acima de 20mmHg. A realização de ressonância magnética ou tomografia computadorizada de aorta adiciona dados sobre a anatomia da lesão e auxilia o planejamento terapêutico . As imagens 2-4 mostram a ressonância magnética de aorta da paciente do caso em questão.

 

 

Imagem 2: Angiorressonância magnética da aorta, sequência gradiente eco. Visão anterolateral esquerda. Presença de estenose segmentar no arco aórtico (destaque em verde) previamente à emergência da artéria subclávia esquerda (destaque vermelho). Aorta ascendente e descendente com calibres normais (destaques em azul e amarelo, respectivamente).

 


Imagem 3: Angiorressonância magnética da aorta. Sequência gradiente eco. Visão sagital direita. Presença de estenose segmentar no arco aórtico (destaque verde) previamente à emergência da artéria subclávia esquerda, esta em posição anômala – variação anatômica (destaque em vermelho). Aorta ascendente e descendente com calibres normais (destaques em azul e amarelo, respectivamente).

 

 

Imagem 4: Angiorressonância magnética, sequência gradiente eco. Reconstrução linear do arco da aorta. Presença de estenose segmentar no arco aórtico (destaque verde) com diâmetro mínimo de 0,71 cm (seta verde); aorta ascendente (região azul); aorta descendente (destaque em amarelo). Emergência da artéria subclávia esquerda em posição anômala, após a estenose – variação anatômica (destaque em vermelho). As setas azul e amarela indicam os limites da coarctação. 

 

        A estenose aórtica supravalvar é uma lesão congênita rara que obstrui o fluxo do ventrículo esquerdo caracterizada por constrição da aorta logo acima da valva aórtica. Seu diagnóstico é ecocardiográfico, com achado de elevado gradiente de pressão na área da lesão.

        Dissecção aórtica é uma doença caracterizada por ruptura entre as camadas íntima e média da aorta, que provoca dor intensa e instabilidade hemodinâmica agudas.

        A doença aterosclerótica é uma doença inflamatória crônica progressiva, onde há lesão endotelial e acúmulo de lipoproteína na camada média dos vasos. Cursa com obstrução de fluxo e geralmente manifesta-se na idade adulta com sintomas dependentes do local da obstrução.

Discussão do caso

        Coarctação da aorta (CoA) é o estreitamento da artéria aorta descendente, que acontece geralmente após a saída da artéria subclávia esquerda, na inserção do ligamento arterioso. Essa anomalia representa cerca de 5% de todos os defeitos cardíacos congênitos  e é mais prevalente em indivíduos do sexo masculino. No sexo feminino tem relação com síndrome de Turner em cerca de 5 a 15% dos casos. A fisiopatologia da CoA não é bem estabelecida, e pode ser congênita (maioria) ou adquirida através de uma doença inflamatória arterial como a arterite de Takayasu ou aterosclerose severa. A CoA congênita pode ser explicada por duas teorias principais: 1- Fluxo anterógrado intrauterino reduzido, causando subdesenvolvimento do arco arterial; 2- Migração ou extensão do tecido ductal para a parede torácica fetal.

        A lesão pode ser classificada de acordo com sua relação com o ligamento ou ducto arterioso em pré-ductal (Fig. 1-B), ductal (Fig. 1-A) e pós-ductal (Fig. 1-C). A lesão da paciente deste caso tem apresentação atípica, ocorrendo anteriormente à saída da artéria subclávia esquerda (Fig 1).

 

 

Figura 1 - Representação dos tipos de CoA. (A) ductal; (B) pré-ductal; (C) pós-ductal; (1) Aorta ascendente; (2) Tronco pulmonar; (3) Ducto arterioso; (4) Aorta descendente; (5) Tronco braquiocefálico; (6) Artéria carótida comum esquerda; (7) Artéria subclávia esquerda. Disponível em: https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=804033

 

        Geralmente, a CoA não gera repercussões intra-útero devido ao fluxo corrente pelo ducto arterioso. A clínica varia de ausência de sintomas à sintomatologia de insuficiência cardíaca (IC) dependendo: da forma de fechamento do ducto arterioso no período pós-natal; da presença de circulação colateral; da gravidade da coarctação; e do gradiente pressórico local. A diferença pressórica entre membros superiores e inferiores e a diminuição da amplitude ou retardo do  pulsos em membros inferiores são sugestivos de CoA. A confirmação diagnóstica é definida por estudos de imagem e a exclusão de diagnósticos diferenciais (doenças obstrutivas, como a estenose aórtica supravalvar) é indispensável. A ecocardiografia é o exame de primeira escolha diagnóstica. A angiotomografia (low dose) ou a angiorressonância magnéticatêm valor na adição de dados sobre variações anatômicas e programação do tratamento.

        O manejo da CoA depende da idade e do tamanho do paciente.  Indica-se intervenção: se o gradiente pressórico braço/perna for ≥20mmHg; se há evidência de colaterais abundantes em exames de imagem; ou se há hipertensão sistêmica atribuída à doença. Podem ser realizadas angioplastia com balão ou com a colocação de Stent,ou ainda, cirurgia aberta. A intervenção precoce reduz significativamente o desenvolvimento de complicações, como hipertensão arterial sistêmica (HAS), dissecção aórtica ou aneurismas cerebrais.

Aspectos relevantes

- CoA é, geralmente, o estreitamento congênito da aorta descendente, geralmente na inserção do ligamento/ducto arterioso, mais comum em meninos (59% versus 41% em meninas);

- A CoA geralmente não proporciona problemas intra-útero devido ao fluxo corrente pelo ducto arterioso, e seu modo de fechamento determina a sintomatologia do paciente;

- As alterações clínicas sugerem o diagnóstico: hipertensão arterial em membros superiores, retardo de pulso em membros inferiores ou redução de sua amplitude,  a serem confirmados pela ecocardiografia;

- A realização de angioressonância magnética ou angiotomografia computadorizada após o diagnóstico é opcional para adicionar dados anatômicos de variações e guiar a intervenção;

- O tratamento precoce da CoA evita o desenvolvimento de complicações e proporciona melhora de qualidade de vida para o paciente.

Referências

1- Agawala NB, Bacha MDEmile, MD, et al. Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta. UpToDate [Internet] 2019. Disponível em https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-coarctation-of-the-aorta

2- Agawala NB, Bacha MDEmile, MD, et al. Management of coarctation of the aorta. UpToDate [Internet] 2019. Disponível em https://www.uptodate.com/contents/management-of-coarctation-of-the-aorta?topicRef=5760&source=see_link

3- Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot MSN, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957. 

Responsável

Leandra Prates Diniz, acadêmica do 8º período de medicina da UFMG

E-mail: leandraprates[arroba]hotmail.com

Orientadores

Dr. Alexandre Henrique Cobucci Santana, médico cardiologista, Coordenador do Departamento de Ecocardiografia do Hospital Madre Teresa, Belo Horizonte, MG.

E-mail: alexcobucci[arroba]gmail.com

 

Dra. Danielle Lopes Rocha, médica cardiologista pediátrica do Centrocor, Vitória, ES.

E-mail: dn.lopes[arroba]hotmail.com

Revisores

Mirella Diniz, Bruno Jordão, Letícia de Melo, Gabriel de Figueiredo, Raphael Dias, prof. Josė Nelson Mendes Vieira, profa. Viviane Santuari Parisotto Marino.

 

Questão de prova

[CESPE/UnB – SESA/ES/2013]

A coarctação da aorta é anomalia cardiovascular que acomete número significativo de crianças. Diferentes graus de constrição da aorta podem ocorrer em qualquer ponto, desde o arco transverso até a bifurcação ilíaca. No entanto, 98% dos casos localizam-se logo abaixo da origem da artéria subclávia esquerda, na origem do canal arterial. É a chamada coarctação justaductal. Com base nessas informações, assinale a opção correta. 

a) A coarctação da aorta associa-se a 90% dos casos de síndrome de Turner.

25%

b) A coarctação da aorta é anomalia congênita duas vezes mais frequente em meninos do que em meninas.

25%

c) A diferença de pressão arterial entre pernas e braços é maior no primeiro ano de vida de crianças portadoras de coarctação da aorta.

25%

d) Pressão maior no braço direito que no esquerdo, em caso de coarctação da aorta, sugere envolvimento da artéria subclávia direita na área de coarctação.

25%

e) Criança com coarctação da aorta apresenta pressão arterial mais alta nas pernas do que nos braços

25%
   

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