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Caso 28

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Paciente, sexo feminino, 39 anos, foi encaminhada para realização de endoscopia digestiva alta devido detecção de níveis séricos baixos de vitamina B12. Nega queixas digestivas. Refere ser portadora de hipotireoidismo primário.

Qual o diagnóstico mais provável?

a) Tumor neuroendócrino (carcinóide) gástrico tipo I

25%

b) Tumor neuroendócrino (carcinóide) gástrico tipo II

25%

c) Tumor neuroendócrino (carcinóide) gástrico tipo III

25%

d) Pólipos de glândulas fúndicas

25%
   

Análise da Imagem

Imagem endoscópica de corpo gástrico evidenciando rarefação do pregueado mucoso e presença de formações polipóides com superfície avermelhada.

Diagnóstico

Letra A: Resposta correta. É o mais frequente entre os tumores carcinóides gástricos. A lesão é localizada na mucosa oxíntica atrófica em pacientes com gastrite auto-imune com ou sem anemia perniciosa. Caracteristicamente as lesões são multicêntricas, pequenas e polipóides.

Letra B: Os tumores carcinóides gástricos tipo II estão relacionados à síndrome de Zollinger-Ellison (SZE), muitas vezes associada à síndrome de Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (NEM-1). As pregas gástricas são exuberantes.

Letra C: Os tumores carcinóides gástricos tipo III são esporádicos e encontrados em meio à mucosa gástrica normal, e têm alto potencial maligno. São usualmente grandes lesões solitárias.

Letra D: Os pólipos de glândulas fúndicas esporádicos raramente sofrem degeneração maligna e guardam uma relação inversa com infecção pelo H.pylori, sendo ausentes em pacientes infectados por essa bactéria. Alguns autores sugerem associação desse achado com uso prolongado de inibidores de bomba protônica.

Discussão do Caso

Os tumores carcinóides ou tumores neuroendócrinos gastrintestinais (GI) derivam do sistema neuroendrócrino difuso, constituídos por células produtoras de aminas e de ácidos com diferentes perfis hormonais, dependendo do local de origem. São classificados de acordo com o local acometido (intestino anterior, médio e posterior) e com a célula de origem. São mais comuns no trato GI (67%), sendo mais freqüentes no intestino delgado (25%), apêndice (12%) e reto (14%).

Em muitos casos, os tumores carcinóides são descobertos acidentalmente durante uma cirurgia abdominal por outra desordem e podem ser indectáveis por anos até apresentarem sintomas por efeito de massa, pela fibrose induzida localmente ou pelas substâncias produzidas pelas células tumorais (serotonina, histamina, prostaglandinas, dentre outras). A clássica síndrome carcinóide ocorre em menos de 10% dos pacientes e tipicamente cursa com o rubor cutâneo de face, pescoço e região superior do tórax, que pode persistir por dez a 30 minutos, e diarreia. A fibrose cardíaca, principalmente do lado direito, é uma grave complicação que ocorre em dois terços dos pacientes com essa síndrome e parece estar relacionada com os níveis séricos aumentados de serotonina. Podem ocorrer também sibilos e pelagra.

Há registro de aumento da incidência dos tumores carcinóides gástricos provavelmente após a disseminação da endoscopia digestiva alta. Foram propostos três tipos de tumor de acordo com o comportamento biológico: tipo I, associado à gastrite atrófica autoimune; tipo II, associado com a Síndrome de Zollinger-Ellison e tipo III, associado aos tumores carcinóides gástricos esporádicos. Tipo I e II estão associados com hipergastrinemia sendo que o primeiro é o mais freqüente deles. Localizam-se na mucosa oxíntica (corpo e fundo), são multicêntricos, pequenos e polipóides. Já as lesões tipo II se localizam em meio às pregas hipertróficas e são intermediárias entre o tipo I e III quanto ao caráter maligno. O tipo III é o mais agressivo, com crescimento invasivo e alta incidência de metástases. A endoscopia alta com biópsia e US endoscópica são as ferramentas diagnósticas mais utilizadas para avaliação dessas lesões.

A gastrite auto-imune, associada ao carcinóide gástrico tipo I, ocorre predominantemente nas mulheres. Seu diagnóstico muitas vezes é realizado durante exames endoscópicos de rotina ou para avaliação de níveis séricos baixos de vitamina B12, visto a associação dessa afecção com a anemia perniciosa (deficiência de fator intrínseco). Para o diagnóstico definitivo é importante a identificação de anticiorpos anti-célula parietal e anti- fator intrínseco. É também comum nessas pacientes o diagnóstico de outras doenças auto-imunes como o hipotireoidismo primário.

Os carcinóides tipo I e II têm bom prognóstico. Lesões menores que 10 mm e em número menor do que três a cinco, devem ser ressecadas endoscopicamente. Em caso de lesões maiores e mais numerosas ou quando há recorrência dos tumores após ressecção endoscópica é aconselhado fazer a excisão cirúrgica das lesões. Tumores carcinóides esporádicos (tipo III) devem ser abordados agressivamente com gastrectomia parcial ou total e ressecção de linfonodos regionais.

Aspectos relevantes

- Os carcinóides, de um modo geral, são mais comuns no trato GI;

- Os carcinóides gástricos tipo I associam-se com a gastrite atrófica autoimune;

- O diagnóstioco topográfico é feito pela endoscopia digestiva alta, US endoscópica, TC;

- O diagnóstico histopatológico do tumor neuroendócrino é imprescindível;

- O tratamento, a princípio, baseia-se na ressecção endoscópica. 

Referências

1. Current status of gastrointestinal carcinóids. Modlin IN, Kidd M, Zkosoka, Shapiro MD. Gastroenterology 2005; 128: 1717-51.

2. HARRISON, Tinsley Randolph; FAUCI, Anthony S. Harrison medicina interna. 17.ed. Rio de Janeiro: McGraw - Hill, 2008. 2v.

Responsável

Marianna Amaral Pedroso - aluna do 12º período de Medicina da FM-UFMG. e-mail: nana_medicina[arroba]yahoo.com.br
Rafael Mattos Tavares – aluno do 8º período de Medicina da FM-UFMG. e-mail: rafaelmattostavares[arroba]gmail.com

Orientador

Dra. Luciana Dias Moretzsohn, Professora do Departamento de Clínica Médica da UFMG. email: lu18[arroba]uai.com.br

Agradecimentos

Ao Dr. Jairo Silva Alves e Dra. Maria De Fátima Bittencourt, que realizaram a endoscopia mostrada nesse caso.

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