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Caso 73

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Paciente do sexo feminino, 57 anos, hígida, com exame clínico cervical negativo, foi submetida a ultrassom cervical, mesmo sem indicação, que culminou no “incidentaloma” mostrado na imagem ao lado. Em seguida, foi indicada a punção aspirativa com agulha fina (PAAF), que evidenciou padrão sugestivo de neoplasia folicular. Função tireoidiana e paratireoidiana normais.

Baseado na imagem do ultrassom e nos dados clínicos, pode-se afirmar que:

a) É indicada intervenção cirúrgica imediata a partir unicamente do achado ultrassonográfico.

25%

b) Dosar níveis séricos de calcitonina e CEA pouco auxiliará no diagnóstico diferencial.

25%

c) Estudo de imunocitoquímica para pesquisa da expressão de calcitonina pode fechar o diagnóstico de carcinoma medular da tireóide.

25%

d) Nenhuma das anteriores.

25%
   

Análise da imagem

Trata-se de imagem ecográfica de tireóide com Doppler colorido. Na área delimitada evidencia-se um nódulo tiroideano hipoecogênico, com margens regulares e apresentando sinais de fluxo intranodular identificáveis ao Doppler (áreas centrais coloridas em azul e vermelho). Tanto a hipoecogenicidade (o nódulo é mais "escuro" que o restante do parênquima) quanto a presença de fluxo intranodular são características comumente encontradas em nódulos neoplásicos.

Diagnóstico

A imagem de nódulo com características de malignidade, associado ao resultado de PAAF sugestivo de neoplasia nos leva a uma maior investigação da possibilidade de carcinoma da tireoide. Sendo assim, o resultado positivo no estudo de imunocitoquímica para pesquisa da expressão de calcitonina estabelece o diagnóstico de carcinoma medular da tireoide.

a) Atualmente a indicação de tireoidectomia em pacientes com nódulo tireoidiano tem por base elementos de ordem clínica, ultrassonográfica e citopatológica. Estes elementos são complementares e seu conjunto torna o diagnóstico o mais específico possível antes da cirurgia. Desta forma o cirurgião minimiza morbidade e maximiza resultado.
b) O carcinoma medular da tireoide é, caracteristicamente, um tumor produtor de calcitonina, e em alguns casos, também é responsável pelo aumento dos níveis de CEA (antígeno carcinoembriogênico). Assim, as dosagens desses marcadores são úteis no diagnóstico diferencial entre os carcinomas da tireoide e no seguimento pós-cirúrgico.

Discussão do caso

O carcinoma medular de tireoide (CMT) é um tumor maligno originado nas células parafoliculares, que tem como principal produto secretório a calcitonina. É responsável por 3 a 10% de todos os tumores tireoidianos (o carcinoma papilífero da tireóide é o mais comum, com cerca de 80% dos casos, seguido do folicular, responsável por 15% dos tumores malignos da glândula). Em 75 a 90% dos pacientes o CMT ocorre de forma esporádica, sem fatores de risco esclarecidos, e os demais constituem a forma familiar do tumor. Os casos esporádicos são mais comuns entre a 4ª e 6ª década de vida, enquanto a forma familiar, que pode estar associada a outras neoplasias endócrinas (feocromocitoma + hiperparatireoidismo primário, como parte da Síndrome das Neoplasias Endócrinas Múltiplas tipo 2A), acomete jovens. Há leve preponderância no sexo feminino.

Em geral, apresenta-se como bócio uni ou multinodular e as características que sugerem malignidade ao ultrassom são a hipoecogenicidade, microcalcificações, vascularização central, crescimento recente documentado e limites imprecisos. Em casos suspeitos de malignidade e na presença de nódulos maiores que 1cm, há indicação para punção aspirativa por agulha fina (PAAF), cuja acurácia fica em torno de 50 a 60%, sendo mais limitado em sensibilidade do que em especificidade. A elevação da calcitonina sérica e imunocitoquímica positiva para esse hormônio estabelecem o diagnóstico de carcinoma medular. O tratamento de escolha é a tireoidectomia total com esvaziamento cervical lateral e central. A radioiodoterapia não está indicada, uma vez que o tumor não capta o iodo radioativo e a resposta é insatisfatória. Metade dos pacientes com a forma esporádica já apresentam metástases em linfonodos regionais ao diagnóstico, podendo ocorrer ainda metástases por via hematogênica, com acometimento mais comum de pulmões, fígado e ossos. À suspeita de metástases à distância está indicada a realização de tomografia computadorizada. As dosagens de calcitonina e CEA também são rotina no acompanhamento dos pacientes, pois são marcadores sensíveis e específicos para o diagnóstico da persistência ou recidiva tumoral. Ultrassom cervical também está recomendado no seguimento pós-cirúrgico.

O prognóstico está associado ao sexo, idade, estágio da doença ao diagnóstico. Pacientes mais idosos, em geral, têm sobrevida menor.

Aspectos relevantes

- O carcinoma medular de tireóide é um tumor maligno que tem como principal produto secretório a calcitonina.
- A forma mais comum é a esporádica, em pacientes entre a 4ª e 6ª décadas de vida.
- O diagnóstico inicial é feito pelo ultrassom, seguido pela PAAF.
- A elevação da calcitonina sérica e imunocitoquímica positiva para esse hormônio estabelecem o diagnóstico de carcinoma medular.
- O tratamento de escolha é a tireoidectomia total com esvaziamento cervical lateral e central.

Referências

- UpToDate:
Clinical manifestations and staging of medullary thyroid cancer.
Treatment of medullary thyroid cancer.
Diagnostic approach to and treatment of thyroid nodules.

Responsável

Emília Valle Santos, acadêmica do 9º período de Medicina da FM-UFMG.
Email: emivalle[arroba]gmail.com

Orientador

Prof. Rafael Mattos Paixão, Cirurgião de Cabeça e Pescoço, Professor do Departamento de Cirurgia da FM-UFMG.
Email: rmpaixao[arroba]gmail.com

Revisores

Fernanda Foureaux e Júlio Guerra

Profas. Viviane Parisotto e Fabiana Paiva

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