Doenças hepáticas autoimunes em crianças e adolescentes

As doenças hepáticas autoimunes correspondem a um espectro de doenças imunomediadas, cujos alvos da agressão são hepatócitos e ductos biliares. Entre essas doenças, destacam-se a hepatite autoimune (HAI) e a colangite esclerosante primária (CEP) e a sobreposição das duas, conhecida como colangite autoimune. A HAI é caracterizada pela elevação de aminotransferases, por autoanticorpos não específicos, níveis elevados de imunoglobulina G e histologia hepática com sinais de inflamação, na ausência de outras causas. De acordo com a positividade dos autoanticorpos, podem ser definidos dois tipos de HAI: tipo 1 e tipo 2. A HAI tipo 1 apresenta positividade para anticorpo antimúsculo liso e/ou fator antinuclear e acomete tanto adultos quanto crianças, enquanto a HAI tipo 2 possui níveis elevados de anticorpos antimicrossomal de rim e fígado e acomete crianças mais novas. Ambos os subtipos têm resposta importante ao tratamento imunossupressor, com corticoide e azatioprina. A CEP é uma doença colestática crônica, de etiologia não definida, caracterizada por inflamação progressiva, fibrose e estenose dos ductos biliares intra e extra-hepáticos. O diagnóstico é comprovado por meio da colangiografia, que evidencia áreas de dilatações intercaladas com estenoses. No momento, não há tratamento efetivo a não ser o transplante hepático. Além da cirrose, essa doença predispõe a várias complicações, como colangites de repetição e colangiocarcinoma, estando também associada à alta incidência de doença inflamatória intestinal. Este artigo tem por objetivo apresentar breve revisão sobre essas duas doenças em crianças e adolescentes, enfatizando a suspeita clínica e a abordagem inicial do paciente.

Palavras-chave: Doenças Autoimunes; Hepatite Autoimune; Colangite; Colangite Esclerosante; Criança; Adolescente.